¿QUÉ ES LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE?

La esclerosis múltiple es una enfermedad inflamatoria desmielinizante y neurodegenerativa que afecta al sistema nervioso central (cerebro, médula espinal y nervio óptico)

Es más frecuente en jóvenes adultos, entre los 20 a 40 años aproximadamente, lo cual impacta fuertemente en el plano social, familiar y laboral. También se presenta, aunque con menor frecuencia en niños. Afecta en mayor medida a las mujeres en una relación de 3 a 1 respecto a los varones.

Las neuronas (o células nerviosas) representan uno de los componentes más importantes del SNC, y forman una red compleja encargada de la transmisión de mensajes desde y hacia el SNC, los cuales son esenciales para el normal funcionamiento del cuerpo.
Para poder comprender mejor la estructura de las neuronas, podemos compararlas a una instalación eléctrica: Los cables tienen revestimientos de goma o plástico que actúan como aislantes y protectores de los hilos metálicos que están en su interior.
De igual modo, las neuronas están formadas por un cuerpo celular del que parten fibras nerviosas llamadas axones, los cuales están revestidos o envueltos por una vaina de mielina.

La mielina, compuesta por grasas y proteínas, actúa como “aislante” de las fibras nerviosas, permitiendo que las mismas transmitan sus impulsos rápidamente.

En la esclerosis múltiple, la mielina se lesiona en múltiples áreas del SNC por un proceso llamado desmielinización, de manera que la habilidad de los nervios para conducir impulsos eléctricos desde y hacia el cerebro se interrumpe o enlentece. Esto produce los síntomas de la EM.

En las zonas donde la mielina ha sido lesionada aparecen cicatrices, de ahí el nombre de la enfermedad: “esclerosis”: por ese proceso de cicatrización que aparece en diferentes momentos y en diferentes zonas del cerebro y de la médula espinal (del griego “scleros”, duro) y “múltiple”: por las diversas zonas afectadas del SNC. Estas áreas lesionadas se conocen también con el nombre de placas de desmielinización.

Es la desmielinización fundamentalmente la que hace que los axones funcionen peor y de forma menos eficiente. Afortunadamente la lesión de la mielina es reversible en muchas ocasiones, con lo que se reestablece la función en forma total o parcial.

Sin embargo, la desmielinización es sólo una parte del problema.

Los axones, las partes del nervio rodeadas por el aislante, también pueden lesionarse, incluso en las primeras etapas de la enfermedad.

Cuando estos se dañan, la lesión es irreversible.
Si bien la EM altera las funciones normales de los nervios y esto influye en el grado de discapacidad, es importante recordar que las personas con EM pueden y de hecho llevan vidas útiles y productivas.

TIPOS DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE

1. EM a brotes y remisiones
Es la forma clínica más frecuente, y la presentan alrededor del 70-80% de los pacientes al comienzo de la enfermedad.
Se caracteriza por la aparición de signos o síntomas neurológicos nuevos, o el agravamiento de otros síntomas existentes (brote-recaída-exacerbación), de instalación aguda o subaguda, que progresan en 24 a 72 horas, se estabilizan durante unos días para después mejorar en forma completa o parcial (remisión).
La duración mínima de los síntomas de un brote debe ser de 24 horas, para que sea considerado como tal.

2. EM secundaria progresiva
Con el transcurso del tiempo y tras años de evolución de la enfermedad, aquellas personas, que inicialmente presentaron una EM a forma de brotes y remisiones, desarrollan una progresión lenta e insidiosa de su discapacidad. Los brotes se tornan muy infrecuentes.

3. EM primaria progresiva
Esta forma de EM, presente en alrededor de un 10%-15% de los pacientes, se caracteriza por la ausencia de ataques clínicos (brotes), y por un comienzo lento y un empeoramiento constante de los síntomas a lo largo del tiempo. Es común en aquellas personas que desarrollan la enfermedad después de los 40 años.

4. EM progresiva con recaídas
Representa la forma menos frecuente de EM. Se presenta en un 2-5% aproximadamente y se caracteriza por ser una forma de esclerosis múltiple en dónde hay un empeoramiento progresivo e intercalado en el curso de la enfermedad. Se presentan brotes clínicos.

DIAGNÓSTICO DE EM

El diagnóstico de la esclerosis múltiple (EM) es esencialmente clínico, ya que no existe todavía un estudio o prueba que de manera rotunda pueda establecer que “estamos frente a un paciente con esclerosis múltiple”, y por tal motivo deben ser excluidas otras enfermedades que producen síntomas similares a los de la EM.

Ante un paciente en el que se sospecha EM cobran fundamental importancia:

1.Un exhaustivo interrogatorio en el que se registren todos los síntomas experimentados, siendo de extrema importancia su ordenamiento cronológico. El tipo de síntomas narrados (pérdida de la visión en un ojo, visión doble, debilidad de brazos o piernas, inestabilidad para la marcha, alteraciones en la micción tales como aumento de la frecuencia y/o incontinencia, etc.) y su comportamiento en el tiempo sugiere el diagnóstico de EM.

2.Un minucioso examen neurológico, que preferentemente debe ser llevado a cabo por un neurólogo con experiencia en EM, debido a que muchas de las anormalidades que pueden detectarse durante el mismo son muy sutiles, y por lo general no percibidas por el paciente.

3.Ciertos exámenes complementarios contribuyen a apoyar el diagnóstico clínico de EM, al tiempo que descartan otras enfermedades que pueden imitarla. Dentro de ellos, la resonancia magnética (RMI) es una de las técnicas de obtención de imágenes más ampliamente utilizadas actualmente en el campo de la EM. Permite identificar lesiones que por su forma, tamaño, número y localización resultan ser sugestivas de EM, tal como puede observarse en las imágenes que aparecen a continuación.

4.La administración endovenosa de un medio de contraste (Gadolinio), “tiñe” o resalta cualquier zona recientemente inflamada, indicando de esa manera actividad de la enfermedad.

Los potenciales evocados (especialmente los visuales) y el análisis del líquido cefalorraquídeo (mediante la punción lumbar) contribuyen en ciertas ocasiones a establecer el diagnóstico de esta enfermedad. Pero debe tenerse en cuenta que, y tal como dijimos anteriormente el diagnóstico de la EM es fundamentalmente clínico y por ello requiere de la experiencia y habilidad de un neurólogo con especial dedicación e interés en esta enfermedad.

TRATAMIENTO DE LA EM

En la actualidad existen diversos fármacos que pueden modificar el curso clínico de la enfermedad, y otros agentes terapéuticos que mejoran significativamente muchos de los síntomas discapacitantes.
Una utilización adecuada de estos recursos terapéuticos puede permitir un mejor control de la enfermedad e influir significativamente en la calidad de vida de los pacientes.

El tratamiento de la EM puede ser dividido en 4 áreas principales:

  • Tratamiento de los brotes.
  • Tratamiento de los síntomas.
  • Tratamiento de la progresión de la enfermedad (fármacos que modifican la historia natural de la EM).
  • Tratamiento de las secuelas: rehabilitación.

Tratamiento de los brotes

Se define como brote (también llamado exacerbación, recaída o ataque) a la aparición de nuevos síntomas o signos neurológicos de más de 24 horas de duración atribuibles a EM. En caso de que provoque un trastorno moderado o grave, entendiéndose por ello: pérdida severa de la agudeza visual, visión doble, marcada falta de fuerza en uno o ambos miembros inferiores (dificultando o impidiendo la deambulación), trastornos del equilibrio, etc., y habiéndose descartado otras causas de empeoramiento (infecciones urinarias o respiratorias, anemia, etc.) se iniciará el tratamiento con corticoides, los cuales actuarán acortando la duración del brote. Los mismos podrán ser administrados por vía endovenosa en caso de que el se considere tratar el brote.

Tratamiento de los síntomas

Muchos de los problemas de la EM pueden ser eficazmente tratados, y proporcionan a menudo un alivio nada desestimable para el paciente. Se trata de una terapéutica sumamente individualizada, necesaria quizás en determinado momento evolutivo de la enfermedad.

Algunas de las manifestaciones más frecuentes de la EM y sus tratamientos habituales son:

Espasticidad: Es un aumento del tono muscular que interfiere de manera significativa con la higiene personal y dificulta el mantenimiento adecuado de la postura y la realización de técnicas de rehabilitación. Frecuentemente es causa de espasmos dolorosos que interrumpen el sueño del paciente.

Su tratamiento se divide en:

Físico
Técnicas de enfriamiento de grupos musculares.
Movimientos pasivos y lentos.

Farmacológico
Baclofeno (Lioresal®)
Tizanidina (Sirdalud®)
Benzodiacepinas (Valium®)
Toxina botulínica (Botox®)
Baclofeno intratecal, etc.

Quirúrgico
Se reserva como última opción cuando todas las medidas previas hayan fracasado o cuando el paciente se encuentra en etapas muy avanzadas de la enfermedad.

El tratamiento de la espasticidad debe adecuarse a cada paciente en particular, recordando que muchas veces es la rigidez, actuando a modo de “bastón”, la que permite mantener la marcha. Su disminución puede empeorar la independencia funcional.

Incoordinación y temblor: La incoordinación y el temblor están presentes en alrededor del 75% de los pacientes con EM en algún momento de la evolución de su enfermedad.

Los tratamientos más utilizados son:

Físico
Muñequeras lastradas.
Sillas de ruedas con un soporte rígido para inmovilizar la cabeza cuando el temblor cefálico es muy intenso.
Instrumentos de la vida diaria adaptados al temblor.

Farmacológico
Beta-bloqueantes (Propranolol®)
Primidona (Mysoline®)
Isoniacida (Nicotobina®)
Clonazepán (Rivotril®)
Carbamacepina (Tegretol®)

Quirúrgico
Talamotomía.
Estimulación talámica con marcapasos.

Fatiga: La fatiga es el síntoma más común de la EM. Lo experimentan alrededor de un 75 – 95% de los pacientes, y un 50 – 60% de ellos lo describen como uno de sus peores problemas.

Puede clasificarse en uno de estos 3 tipos:

  • Sensación de cansancio en reposo.
  • Fatigabilidad o sensación de cansancio luego de realizar un ejercicio.
  • Empeoramiento de los síntomas de la enfermedad con el ejercicio.

La combinación de una adecuada terapia farmacológica: Amantadina, carnitina, 4-aminopiridina, modafinilo con ciertas estrategias dirigidas por un profesional entrenado (terapista ocupacional, por ejemplo) que le permitan al paciente reducir la fatiga a través del análisis sistemático del trabajo cotidiano, las actividades del hogar y las de esparcimiento, ayudan a mejorar este síntoma.

Problemas urinarios:
Los trastornos urinarios, muy frecuentes y molestos para el paciente con EM, pueden dividirse en:

  • Síndrome irritativo: Necesidad frecuente de orinar y con poco volumen, urgencia miccional e incontinencia.
  • Síndrome obstructivo: Dificultad para iniciar la micción o retención completa de la orina.
  • Síndrome mixto: Combinación de los 2 anteriores.

La terapéutica a instituirse (farmacológica, cateterismos intermitentes, colectores de orina, sonda vesical, etc.) deberá individualizarse, dependiendo del tipo de problema que presente el paciente. Es muy común la asociación a infecciones urinarias, por lo que frecuentemente deberán realizarse estudios de orina y en caso de ser necesario se administrarán antibióticos o acidificantes de orina. Debe evitarse, de ser posible, el uso de la sonda vesical continua ya que aumenta el riesgo de infecciones urinarias.

Termosensibilidad o intolerancia al calor:
El mecanismo exacto por el cual el calor puede empeorar los síntomas y signos neurológicos de la EM, sigue sin explicarse totalmente. Se supone que el aumento de la temperatura provocaría un mayor retardo en la conducción de los estímulos nerviosos a través de los axones desmielinizados.

La disminución de la temperatura corporal, aunque sea transitoria, resulta beneficiosa para los pacientes con EM. Esto se puede conseguir con baños de agua fría o aplicación de hielo local. También es importante la prevención, evitando la exposición a ambientes calurosos o controlando la temperatura en el domicilio con aire acondicionado.

Trastornos cognitivos y psiquiátricos:
Se ha constatado que los pacientes con EM pueden sufrir alteraciones neuropsicológicas o psiquiátricas como consecuencia directa de la enfermedad o secundariamente a la vivencia de la enfermedad. Concretamente pueden observarse déficits de memoria, atención y concentración y trastornos emocionales (depresión). Para realizar una rehabilitación neuropsicológica se debe trabajar de manera individualizada, buscando fomentar la motivación del paciente, y buscando resolver los problemas específicos de la vida diaria. Los grupos de psicoterapia o la psicoterapia individual pueden ser beneficiosos para algunos pacientes, ya que facilitan la interacción social, dan soporte emocional, y mejoran las habilidades personales para superar problemas.

Trastornos sexuales: Aproximadamente un 90% de los hombres y un 75% de las mujeres con EM refieren síntomas de disfunción sexual, debido a que el funcionamiento sexual normal puede verse afectado en mayor o menor modo a causa de los efectos físicos y/o emocionales de la enfermedad. Los problemas sexuales deben considerarse como problemas de pareja para lo cual se establecerán criterios terapéuticos dirigidos a la pareja y no tan solo al paciente.

Tratamiento de la progresión de la enfermedad

Actualmente se han adoptado las siguientes recomendaciones referentes al uso de aquellos agentes que modifican el curso de la enfermedad:

  • Iniciar el tratamiento lo más precozmente posible, una vez confirmado el diagnóstico de EM.
  • El inicio de la terapia será independiente de la frecuencia de recaídas, edad o grado de discapacidad del paciente.
  • Una vez iniciada la administración del fármaco elegido, ésta deberá prolongarse de manera indefinida, a menos que aparezcan efectos adversos intolerables, marcada progresión de la enfermedad (que señale la ineficacia de la terapéutica instituida), embarazo, o se disponga de otro tratamiento que haya claramente demostrado ser más eficaz.

Los siguientes fármacos han mostrado ser eficaces para disminuir las recaídas clínicas y las lesiones en resonancia:

Inyectables

  •  Copaxone: Acetato de Glatiramer
  •  Rebif: Interferon beta 1a
  •  Avonex: Interferon beta 1a
  •  Betaferon: Interferon beta 1b
  • Plegridy: Interferon beta 1a pegilado

Orales

  •  Aubagio: Teriflunomide
  •  Gilenya: Fingolimod
  •  Tecfidera: Dimetilfumarato
  • Mavenclad: Cladribina

Anticuerpos Monoclonales

  •  Tysabri: Natalizumab
  •  Lemtrada: Alemtuzumab

La elección de uno de ellos se hará de manera personalizada de acuerdo con las características de cada paciente en particular.

Tratamiento de las secuelas: Rehabilitación

El objetivo de la rehabilitación consiste en conseguir la máxima independencia física, emocional, social y vocacional del paciente de una forma realista según la evaluación funcional del enfermo.

Dado que en la EM coexisten déficits en diferentes sistemas y la discapacidad varía a lo largo del tiempo, el programa de rehabilitación debe ser personalizado y modificado con la evolución del paciente. Deberá educarse al paciente y a sus familiares, fomentando la adaptación a la enfermedad. Los distintos tratamientos se pueden realizar en el ámbito hospitalario, ambulatorio o domiciliario.

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